La acrodermatitis enteropática es una enfermedad autosómica recesiva, causada por una deficiencia en la absorción del zinc ingerido en la dieta. El defecto genético afecta al gen SLC39A4 que codifica para el transportador intestinal Zip4. Sin embargo, esta enfermedad puede desarrollarse también (debido a deficiencia en absorción del zinc) asociada a otras afecciones, como:enfermedad de Crohn, síndromes de mal-absorción, pancreatitis crónica, síndrome del intestino corto, síndrome del asa ciega, enfermedad celíaca, enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y enteropatía inducida por fármacos. Alcohólicos, vegetarianos, individuos con malnutrición e infantes prematuros, constituyen un grupo de riesgo para la deficiencia de zinc dietario, por lo que también pueden desarrollar acrodermatitis enteropática.
El cuadro clínico más común de la enfermedad consiste en placas eccematosas escamosas de color rosa distribuidas simétricamente en áreas superficiales del cuerpo y en las extremidades distales. Además de estos signos, pueden expresarse también otra variedad de manifestaciones clínicas.
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